سندروم مویا مویا چیست ؟ این بیماری برای نخستین بار در کشور ژاپن شناسایی شد و از آن زمان به یکی از بیماریهای نادر در جهان شناخته میشود. نام مویا مویا به معنای “دود سیگار” است که به دلیل ظاهر خاص عروق خونی مغز در تصویربرداریهای پزشکی انتخاب شده است. این سندروم به طرز قابل توجهی در کشورهای آسیایی بیشتر مشاهده میشود؛ به طوری که بین هر صد هزار نفر، ۵ نفر را مبتلا میکند. اما در جمعیتهای اروپایی، این آمار به مراتب کمتر است.
معرفی سندروم مویا مویا
سندروم مویا مویا یک بیماری نادر در زمینه جراحی مغز و اعصاب است که به عنوان آسیب عروقی مغزی شناخته میشود. این بیماری با ایجاد گرفتگی در سرخرگهای مغزی فرد بروز میکند. زمانی که در آنژیوپاتی (آسیب عروقی) مغزی، به ویژه در ساختارهای قاعده جمجمه، مویا مویا رخ میدهد، شبکههای مویرگی جایگزینی برای جبران کاهش جریان خون به مغز ایجاد میکند.
سندروم مویا مویا میتواند به دو صورت ایزوله و دوطرفه رخ دهد. در این بیماری، آسیب عروقی مغزی همراه با سایر تظاهرات بالینی و عصبی در فرد بیمار مشاهده میشود. این بیماری ممکن است از اعتلالات ارثی یا اکتسابی برخاسته و برای فرد بیمار پیشرونده و مزمن باشد.
عواملی مانند عوامل ژنتیکی و نژادی میتوانند در افزایش خطر ابتلا به این بیماری نقش داشته باشند. همچنین بیماریهای مرتبط مانند سندروم داون و بیماریهای التهابی نیز میتوانند باعث افزایش خطر ابتلا به سندروم مویا مویا شوند.
علائم و عوامل خطر
در بیماران مبتلا به سندروم مویا مویا، بروز حملات گذرای ایسکمیک (TIA) یا حملات سکته مغزی خفیف اغلب اولین نشانهها هستند. این حملات ممکن است پیشتر از بروز سکته مغزی ایسکمیک کامل با ضایعات مغزی شدید رخ دهند. علائم دیگر ممکن است شامل سردرد شدید، تشنج، ضعف و بیحسی در اندامها، مشکلات بینایی، مشکلات شناختی و یادگیری باشند.
سندروم مویا مویا یک بیماری پیشرونده و مزمن است که نیاز به مراقبت و درمان طولانیمدت دارد. درمان این بیماری معمولاً شامل استفاده از داروهای ضدانعقاد خون و انجام روشهای جراحی مانند پیوند عروق یا بازسازی عروق است. همچنین، اصلاح سبک زندگی و کنترل فشار خون و چربی خون نیز برای کاهش خطر ابتلا به این بیماری مهم است.
چه کسانی به سندروم مویا مویا مبتلا میشوند؟
یکی از مهمترین عوامل ابتلا به سندروم مویا مویا، عوامل ژنتیکی است. این بیماری بیشتر در کشورهای آسیایی مانند چین و ژاپن شایع است و پژوهشها نشان دادهاند که ژنتیک نقش مهمی در بروز این بیماری دارد. اگرچه این بیماری در هر گروه سنی ممکن است رخ دهد، اما شیوع آن در برخی گروهها بیشتر است.
سندروم مویا مویا به طور قابل توجهی در کشورهای آسیایی بیشتر دیده میشود. تحقیقات نشان دادهاند که این بیماری بیشتر در میان مردم چین و ژاپن شایع است. پزشکان و محققان معتقدند که عامل اصلی بروز این بیماری در این مناطق، ژنتیک است. به همین دلیل، افرادی که والدین یا اقوام درجه یک آنها به این بیماری مبتلا بودهاند، در معرض خطر بیشتری قرار دارند. طبق آمار، زنان بیشتر از مردان به سندروم مویا مویا مبتلا میشوند. این بیماری در میان زنان شایعتر است و به نظر میرسد که عوامل هورمونی نیز میتوانند در این زمینه نقش داشته باشند.
این بیماری در کودکان و بزرگسالان رخ میدهد، اما شیوع آن در کودکان بین سنین ۵ تا ۱۰ سال بیشتر است. با این حال، افراد بزرگسال نیز میتوانند به این بیماری مبتلا شوند و شیوع آن در بزرگسالان بین سنین ۳۰ تا ۵۰ سال گزارش شده است.
با وجود سالها تحقیق و آزمایش، علت دقیق بروز سندروم مویا مویا همچنان ناشناخته باقی مانده است. پژوهشگران هنوز نتوانستهاند به طور قطعی مشخص کنند که چرا برخی افراد به این بیماری مبتلا میشوند. با این حال ، سندروم مویا مویا یک بیماری ژنتیکی است که بیشتر در کشورهای آسیایی شایع است و معمولاً زنان و کودکان بین سنین ۵ تا ۱۰ سال را تحت تأثیر قرار میدهد. بزرگسالان نیز در معرض این بیماری قرار دارند، اما شیوع آن کمتر است. با وجود تحقیقات گسترده، علت دقیق بروز این بیماری همچنان ناشناخته است، اما عوامل ژنتیکی به عنوان مهمترین عامل بروز آن شناخته شدهاند.
بیماریهای مرتبط با سندروم مویا مویا
در دنیای پزشکی، مشاهده شده است که کودکان مبتلا به سندروم مویا مویا، اغلب به بیماریهای دیگری نیز مبتلا میشوند. این به این معنا است که سندروم مویا مویا معمولاً با شرایط جسمانی دیگری همراه است و سلامتی بیمار را به شدت تحت تأثیر قرار میدهد. در ادامه به برخی از این بیماریها اشاره خواهیم کرد.
1- بیماری گریوز : بیماری گریوز یک اختلال خودایمنی است که منجر به پرکاری تیروئید میشود. در برخی موارد، کودکان مبتلا به سندروم مویا مویا نیز به این بیماری دچار میشوند. پرکاری تیروئید میتواند علائمی مانند تپش قلب، لرزش دستها و کاهش وزن غیرطبیعی را به همراه داشته باشد.
2- سندروم داون : سندروم داون یک اختلال ژنتیکی است که به دلیل وجود یک کروموزوم اضافی در کروموزوم 21 رخ میدهد. کودکان مبتلا به سندروم داون نیز میتوانند به سندروم مویا مویا مبتلا شوند. این ترکیب میتواند منجر به مشکلات شدیدتر در زمینههای رشد جسمی و ذهنی شود.
3- آترواسکلروز : آترواسکلروز یا سخت شدن شریانها، یک بیماری مزمن است که باعث تجمع چربیها و پلاکها در دیوارههای شریانها میشود. این بیماری میتواند باعث کاهش جریان خون به مغز شود و در نتیجه با سندروم مویا مویا تشدید شود.
4- عارضه سلول داسی شکل : عارضه سلول داسی شکل یک اختلال خونی است که باعث تغییر شکل گلبولهای قرمز به شکل داسی میشود. این تغییر شکل میتواند باعث انسداد عروق خونی کوچک شده و جریان خون به مغز را مختل کند. این وضعیت میتواند همراه با سندروم مویا مویا وضعیت بیمار را وخیمتر کند.
5- واسکولیت : واسکولیت به التهاب رگهای خونی اطلاق میشود که میتواند باعث تنگی و انسداد رگها شود. واسکولیت نیز میتواند همراه با سندروم مویا مویا مشاهده شود و به تشدید علائم آن منجر شود.
6- نوروفیبروماتوز نوع یک :نوروفیبروماتوز نوع یک یک اختلال ژنتیکی است که باعث رشد تومورهای غیرسرطانی در اعصاب میشود. این بیماری میتواند با سندروم مویا مویا همراه باشد و باعث مشکلات عصبی شدیدتری شود.
اختلال در فرآیند خونرسانی به مغز یکی از مهمترین مشکلات سلامتی ناشی از سندروم مویا مویا است. این اختلال میتواند منجر به آسیبهای جدی مغزی و افزایش خطر بروز سکتههای مغزی ایسکمیک و هموراژیک شود. بنابراین، توجه به بیماریهای مرتبط و مدیریت آنها در بیماران مبتلا به سندروم مویا مویا از اهمیت ویژهای برخوردار است.
تشخیص سندروم مویا مویا
با مشاهده علائمی که در این مطلب به آنها اشاره شد، میتوان به پزشک متخصص مراجعه کرده و اقدامات لازم جهت تشخیص سندروم مویا مویا را انجام داد. پزشکان معمولاً از روشهای تصویربرداری پیشرفته برای تشخیص این عارضه استفاده میکنند که در ادامه به توضیح آنها میپردازیم.
- آنژیوگرافی مغزی : یکی از روشهای اصلی برای تشخیص سندروم مویا مویا، آنژیوگرافی مغزی است. در این روش، مادهای خاص به داخل رگهای خونی تزریق میشود که امکان تصویربرداری دقیق از جریان خون در مغز را فراهم میکند. تصاویر به دست آمده از آنژیوگرافی مغز، به پزشک اجازه میدهد تا میزان ضخامت و انسداد رگهای خونی را بررسی کرده و الگوی جریان خون را تحلیل کند. این تصاویر نشان میدهند که آیا شبکههای مویرگی جایگزین برای جبران کاهش خونرسانی تشکیل شدهاند یا خیر.
- تصویربرداری MRI و MRA: تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) و آنژیوگرافی رزونانس مغناطیسی (MRA) دو روش دیگر برای تشخیص سندروم مویا مویا هستند. MRI از میدانهای مغناطیسی و امواج رادیویی برای ایجاد تصاویر دقیق از مغز استفاده میکند. MRA نیز مشابه MRI است، با این تفاوت که به طور خاص برای مشاهده رگهای خونی به کار میرود. این روشها میتوانند تنگی و انسداد رگها را نشان داده و به تشخیص دقیقتر بیماری کمک کنند.
- سونوگرافی داپلر : سونوگرافی داپلر یکی دیگر از روشهای تشخیصی است که به کمک امواج صوتی، جریان خون در رگهای مغزی را بررسی میکند. این روش میتواند سرعت و جهت جریان خون را اندازهگیری کرده و به شناسایی نواحی با جریان خون ضعیف یا غیرعادی کمک کند.
- توموگرافی کامپیوتری (CT Scan): توموگرافی کامپیوتری (CT Scan) از اشعههای ایکس برای ایجاد تصاویر مقطعی از مغز استفاده میکند. این روش میتواند به شناسایی نواحی با کاهش خونرسانی یا آسیبهای مغزی کمک کند. CT آنژیوگرافی (CTA) نیز نوعی از CT است که با تزریق ماده کنتراست به رگها، تصاویر دقیقی از سیستم عروقی مغز ایجاد میکند.
- نوار مغزی (EEG): نوار مغزی یا الکتروانسفالوگرافی (EEG ) فعالیت الکتریکی مغز را ثبت میکند. این روش میتواند به شناسایی الگوهای غیرعادی فعالیت مغزی کمک کرده و در تشخیص عوارض عصبی ناشی از سندروم مویا مویا مؤثر باشد.
نتیجه گیری
سندروم مویا مویا یک بیماری پیشرونده و پیچیده است که با گذشت زمان علائم آن تشدید شده و وضعیت جسمانی بیمار وخیمتر میشود. درمان دارویی به تنهایی نمیتواند بهبودی کامل را به همراه داشته باشد. داروها ممکن است به طور موقت برخی از علائم را کاهش دهند، اما پس از مدتی این علائم دوباره بازمیگردند. استفاده از داروهایی مانند رقیقکنندههای خون میتواند به پیشگیری از تشنج و سکته مغزی کمک کند، اما درمان قطعی برای این بیماری نیست.
با توجه به پیشرفتهای علمی و پزشکی، امید است که در آینده روشهای جدید و مؤثرتری برای درمان این بیماری کشف شود که بتواند به بیماران کمک کند تا زندگی بهتری داشته باشند. تا آن زمان، آگاهی از علائم، تشخیص زودهنگام و درمان مناسب میتواند نقش مهمی در کنترل و بهبود وضعیت بیماران مبتلا به سندروم مویا مویا ایفا کند.